Takeda İlaç'ın üçüncü taraflara ait olan web sitelerinden sorumluluk kabul etmeyeceğini ve web sitesinin bütün ziyaretçiler için uygun olmayabileceğini lütfen unutmayınız.
İmmün sistem, hastalıklara karşı savunma mekanizmasını oluşturan, mikropları ve tümör hücrelerini tanıyıp onları yok eden, vücudu yabancı ve zararlı maddelerden koruyan bir sistemdir. Primer immün yetmezlikler (PİY) ise, bağışıklık sistemi anormalliklerinin yol açtığı kalıtsal geçişli hastalıklardır. Bugüne kadar 450’den fazla hastalık tanımlanmıştır. Nadir hastalıklar grubu içinde yer almasına rağmen ülkemizde akraba evliliğinin yüksek oranda olması nedeniyle hastalığın daha fazla oranda görüldüğü tahmin edilmektedir.1,2
Evet. Daha önce bu hastalığı duymamış olan insanların hastalığı otoimmün hastalıklarla karıştırabilmelerine rağmen, bu hastalıkların farklı koşulları vardır. Otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi şaşırır ve vücudun bir parçasına saldırır. Otoimmün hastalıkların bir örneği, bağışıklık sisteminin eklemlere saldırdığı romatoid artrittir. Bununla birlikte, primer immün yetmezlikle sonuçlanan bağışıklık sistemindeki anormallikler aynı zamanda otoimmün hastalıklarına da yol açabilmektedir.3
Evet. Bir sekonder immün yetmezlik hastalığı, bağışıklık sisteminin kendisi dışında bir nedenden kaynaklanan ve kalıtsal olmayan bir hastalıktır. Bir sekonder immün yetmezliğe diğer sağlık durumları, viral enfeksiyonlar veya tedaviler (kemoterapi ilaçları gibi), yaşlanma veya kötü beslenme neden olur. En çok bilinen sekonder immün yetmezlik hastalığı, insan immün yetmezlik virüsünün (HIV) neden olduğu kazanılmış immün yetmezliği sendromudur (AIDS).3
Jeffrey Modell Foundation, PİY'in on uyarıcı belirtisinden oluşan bir liste geliştirmiştir. Siz ya da tanıdığınız birisinde aşağıdaki semptomların iki veya daha fazlası varsa, altta yatan muhtemel bir primer immün yetmezlik bozukluğunun varlığı ya da primer immün yetmezlik teşhisi için bir hekime başvurun.
| Yetişkinler4 | Çocuklar4 |
| 1. Yılda 2 veya daha fazla kulak enfeksiyonu | 1. Yılda 4 veya daha fazla kulak enfeksiyonu |
| 2. Yılda 2 veya daha fazla sinüzit (Alerji olmaksızın) | 2. Yılda 2 veya daha fazla sinüzit |
| 3. Birbirini takip eden birden fazla yıl içinde, yılda 1 zatürre | 3. 2 ay veya daha fazla süren antibiyotik ilaç kullanımı |
| 4. Kilo kaybı ile seyreden kronik ishal | 4. Yılda 2 veya daha fazla zatürre |
| 5. Tekrarlayan viral enfeksiyonlar (Soğuk algınlığı, uçuk, siğiller) | 5. Büyüme ve gelişme geriliği |
| 6. Enfeksiyonu iyileştirmek için damardan antibiyotik kullanımı | 6. Tekrarlayan doku veya organ abseleri |
| 7. Tekrarlayan doku veya organ abseleri | 7. Uzun süre devam eden ağızda pamukçuk veya ciltte mantar enfeksiyonu |
| 8. Uzun süre devam eden pamukçuk veya mantar enfeksiyonu | 8. Enfeksiyonu iyileştirmek için damardan antibiyotik kullanımı |
| 9. Vücutta normalde etkili olmayan enfeksiyonların görülmesi | 9. 2 veya daha fazla derin doku yerleşimli enfeksiyon |
| 10. Ailede primer immün yetmezlik öyküsü | 10. Ailede primer immün yetmezlik öyküsü |
Primer immün yetmezlik kendisini bireyin hayatı boyunca farklı şekillerde ve farklı zamanlarda gösterir. Primer immün yetmezlik ilk olarak çocuklarda teşhis edilmiş olmasına rağmen, yetişkinlere de primer immün yetmezlik teşhisi konulabileceği yönünde artan bir bilinç sözkonusudur. Çalışan bir bağışıklık sistemi ile yeni doğan çocuklarda, ergenlikte veya yetişkinlikte primer immün yetmezlik hastalığı gelişebilir. Maalesef, hastalarda primer immün yetmezlik semptomlarının ilk geliştiği zaman ile teşhis konulduğu zaman arasında uzun süre olabilmektedir.3
Çünkü primer immün yetmezlik sıklıkla diğer yaygın hastalıklarla da ilişkili olan belirtiler ve semptomlar göstermektedir. PİY genellikle yanlış teşhis edilmektedir. Ayrıca, primer immün yetmezlik ve tedavisi hakkında hem sağlık profesyonellerinde hem de halktaki bilinç eksikliği doğru teşhisteki gecikmeye neden olmaktadır.5
Jeffrey Modell Foundation'un 10 uyarıcı belirtisine ek olarak, İmmün Yetmezlik Vakfı, PİY için test yaptırması gereken kişilere yardımcı olması amacıyla ayrıca Ş-D-S-T-D kısaltmasını kullanmaktadır. Ş-D-S-T-D kısaltması, ailede Şiddetli,
Devamlı, Sıra dışı, Tekrarlayan ve Devam eden kelimelerini temsil etmektedir. PİY'den özellikle şu durumlarda şüphelenilmelidir: Şiddeti enfeksiyonlar, veya devamlı enfeksiyonlar (geçmeyen), veya sıra dışı olan enfeksiyonlar (yaygın
olmayan bir organizmanın neden olduğu), veya tekrarlayan enfeksiyonlar. Sonuç olarak, bütün bu özelliklerin olduğu ailelerdeki kişiler test yaptırmalıdır.4
Semptomlar için daha fazla bilgi için tıklayınız.
Primer immün yetmezlik çeşitli yollarla tedavi edilebilir:2
Bu tedaviler hakkında daha fazla bilgi edinmek için tedavi seçenekleri sayfasını ziyaret ediniz ve hekiminize danışınız.
*İmmünoglobulin kısaltmaları değişkendir ve birbirlerinin yerine kullanılırlar.
Sizin ya da bir tanıdığınızın primer immün yetmezlik olduğundan şüpheleniyorsanız hekiminizle görüşmelisiniz.
Dünya Primer İmmün Yetmezlik haftası, küresel düzeyde (http://www.worldpiweek.org/) primer immün yetmezlik konusunda bilinci ve teşhisi artırmayı amaçlamaktadır. Web sayfalarında primer immün yetmezlik, hafta boyunca dünya çapında gerçekleştirilen etkinlikleri ve kendinizin nasıl bir etkinlik gerçekleştirebileceğinize ilişkin bütün bilgileri bulabilirsiniz.
Takeda İlaç'ın üçüncü taraflara ait olan web sitelerinden sorumluluk kabul etmeyeceğini ve web sitesinin bütün ziyaretçiler için uygun olmayabileceğini lütfen unutmayınız.
Referanslar: 1. https://ankarasehir.saglik.gov.tr/TR-358406/primer-immun-yetmezlik-nedir.html (Erişim tarihi: Kasım 2022) 2. https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies (Erişim tarihi: Kasım 2022) 3. Blaese RM ve ark ed. in IDF Patient and Family Handbook. 2013. 4. McCusker et al.: Allergy Asthma Clin Immunol 2018, 14 (Suppl 2): 61 5. Primary Immunodeficiencies (PID) Driving Diagnosis for Optimal Care in Europe. European Reference Paper. http://worldpiweek.org/sites/default/files/basic_page_documents/PI_European_Reference_Paper.pdf (Erişim tarihi: Kasım 2022)
Primer immün yetmezlik hakkındaki sorularınızla ilgili olarak daima hekiminizle konuşunuz. Buradaki SSS bir sağlık profesyonelinden alınacak tıbbi tavsiyenin yerini tutmaz.
immunyetmezlik.com, Takeda İlaç Sağlık San. Tic. Ltd.
Şti. tarafından oluşturulmuştur. Bu internet sitesi kamuya immün yetmezliğe dair sağlıkla ilgili konularda bilgi vermek amacıyla endüstri ve hukuk standartları uyarınca Takeda tarafından geliştirilmiş ve finanse edilmiştir. Bu bilgiler
yalnızca bilgilendirme amacıyla halka açıktır; bir sağlık sorunu, hastalığın tanısı veya tedavisi için kullanılmamalıdır. Sağlık uzmanına danışma yerine geçmez. Daha fazla öneri için lütfen sağlık uzmanınıza danışın. Takeda doğru ve
güncel bilgilerin kullanılması için elinden gelen tüm makul çabaları göstermektedir. Ancak, internet sitesinde bulunan bilgiler eksiksiz değildir. Telif hakkı 2024 Takeda İlaç Sağlık San. Tic. Ltd. Şti. Tüm hakları saklıdır. Takeda
ve Takeda Logosu, Takeda Pharmaceutical Company Limited'in ticari markalarıdır.