Primer İmmün Yetmezlik Nedir?

Genellikle PİY (ayrıca Pİ ve primer immün yetmezlik hastalığı) olarak da adlandırılan, vücudun bağışıklık sisteminin bir veya daha fazla gerekli bileşeninin eksik olduğu veya işlevini doğru olarak yerine getirmediği durumlarda oluşan 300’den fazla kronik hastalığı içeren hastalık grubunu ifade etmektedir.1,2

Primer İmmün Yetmezlik, Otoimmün Hastalıklardan Farklı mıdır?

Evet. Daha önce bu hastalığı duymamış olan insanların hastalığı otoimmün hastalıklarla karıştırabilmelerine rağmen, bu hastalıkların farklı koşulları vardır. Otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi şaşırır ve vücudun bir parçasına saldırır.1 Otoimmün hastalıkların bir örneği, bağışıklık sisteminin eklemlere saldırdığı romatoid artrittir.4 Bununla birlikte, primer immün yetmezlikle sonuçlanan bağışıklık sistemindeki anormallikler aynı zamanda otoimmün hastalıklarına da yol açabilmektedir.1

PİY, Sekonder İmmün Yetmezlik Hastalığından Farklı mıdır?

Evet. Bir sekonder immün yetmezlik hastalığı, bağışıklık sisteminin kendisi dışında bir nedenden kaynaklanan ve kalıtsal olmayan bir hastalıktır. Bir sekonder immün yetmezliğe diğer sağlık durumları, viral enfeksiyonlar veya tedaviler(kemoterapi ilaçları gibi), yaşlanma veya kötü beslenme neden olur.1 En çok bilinen sekonder immün yetmezlik hastalığı, insan immün yetmezlik virüsünün (HIV) neden olduğu kazanılmış immün yetmezliği sendromudur (AIDS).1

Primer İmmün Yetmezliğin Belirtileri Nelerdir?

Jeffrey Modell Foundation, PİY'in on uyarıcı belirtisinden oluşan bir liste geliştirmiştir. Siz ya da tanıdığınız birisinde aşağıdaki semptomların iki veya daha fazlası varsa, altta yatan muhtemel bir primer immün yetmezlik bozukluğunun varlığı ya da primer immün yetmezlik teşhisi için bir hekime başvurun.5

YetişkinlerÇocuklar
1. Yılda 2 veya daha fazla kulak enfeksiyonu 1. Yılda 4 veya daha fazla kulak enfeksiyonu
2. Yılda 2 veya daha fazla sinüzit (Alerji olmaksızın)2. Yılda 2 veya daha fazla sinüzit
3. Birbirini takip eden birden fazla yıl içinde, yılda 1 zatürre3. 2 ay veya daha fazla süren antibiyotik ilaç kullanımı
4. Kilo kaybı ile seyreden kronik ishal 4. Yılda 2 veya daha fazla zatürre
5. Tekrarlayan viral enfeksiyonlar (Soğuk algınlığı, uçuk, siğiller)5. Büyüme ve gelişme geriliği
6. Enfeksiyonu iyileştirmek için damardan antibiyotik kullanımı6. Tekrarlayan doku veya organ abseleri
7. Tekrarlayan doku veya organ abseleri7. Uzun süre devam eden ağızda pamukçuk veya ciltte mantar enfeksiyonu
8. Uzun süre devam eden pamukçuk veya mantar enfeksiyonu8. Enfeksiyonu iyileştirmek için damardan antibiyotik kullanımı
9. Vücutta normalde etkili olmayan enfeksiyonların görülmesi9. 2 veya daha fazla derin doku yerleşimli enfeksiyon
10. Ailede primer immün yetmezlik öyküsü10. Ailede primer immün yetmezlik öyküsü

Neden Şimdi PİY Belirtileri Göstermeye Başladım?

Primer immün yetmezlik kendisini bireyin hayatı boyunca farklı şekillerde ve farklı zamanlarda gösterir. Primer immün yetmezlik ilk olarak çocuklarda teşhis edilmiş olmasına rağmen, yetişkinlere de primer immün yetmezlik teşhisi konulabileceği yönünde artan bir bilinç sözkonusudur.1 Çalışan bir bağışıklık sistemi ile yeni doğan çocuklarda, ergenlikte veya yetişkinlikte primer immün yetmezlik hastalığı gelişebilir1 Maalesef, hastalarda primer immün yetmezlik semptomlarının ilk geliştiği zaman ile teşhis konulduğu zaman arasında uzun süre olabilmektedir.

Primer İmmün Yetmezlik Teşhisi Konması Neden Bu Kadar Uzun Zaman Alıyor?

Çünkü primer immün yetmezlik sıklıkla diğer yaygın hastalıklarla da ilişkili olan belirtiler ve semptomlar göstermektedir. PİY genellikle yanlış teşhis edilmektedir.6 Ayrıca, primer immün yetmezlik ve tedavisi hakkında hem sağlık profesyonellerinde hem de halktaki bilinç eksikliği doğru teşhisteki gecikmeye neden olmaktadır.7

Primer İmmün Yetmezlik İçin Kimler Test Yaptırmalıdır?

Jeffrey Modell Foundation'un (info4pi.org) 10 uyarıcı belirtisine ek olarak 7, İmmün Yetmezlik Vakfı, PİY için test yaptırması gereken kişilere yardımcı olması amacıyla ayrıca Ş-D-S-T-D kısaltmasını kullanmaktadır.8 Ş-D-S-T-D kısaltması, ailede Şiddetli, Devamlı, Sıra dışı, Tekrarlayan ve Devam eden kelimelerini temsil etmektedir. PİY'den özellikle şu durumlarda şüphelenilmelidir: Şiddeti enfeksiyonlar, veya devamlı enfeksiyonlar (geçmeyen), veya sıra dışı olan enfeksiyonlar (yaygın olmayan bir organizmanın neden olduğu), veya tekrarlayan enfeksiyonlar. Sonuç olarak, bütün bu özelliklerin olduğu ailelerdeki kişiler test yaptırmalıdır.
Semptomlar için daha fazla bilgi için tıklayınız.

Primer İmmün Yetmezlik Nasıl Tedavi Edilir?

Primer immün yetmezlik çeşitli yollarla tedavi edilebilir:

  • İmmünoglobülin (IG, IgG veya Ig*) tedavisi
  • Antibiyotikler
  • Kök Hücre Tedavisi
  • Gen Tedavisi
  • Özel primer immün yetmezlik türleri için diğer seçenekler değerlendirilebilir

Bu tedaviler hakkında daha fazla bilgi edinmek için tedavi seçenekleri sayfasını ziyaret ediniz ve hekiminize danışınız.
*İmmünoglobülin kısaltmaları değişkendir ve birbirlerinin yerine kullanılırlar.

Kendimin veya Tanıdığım Birinin Primer İmmün Yetmezlik Olduğunu Düşünüyorum. Ne Yapmalıyım?

Sizin ya da bir tanıdığınızın primer immün yetmezlik olduğundan şüpheleniyorsanız hekiminizle görüşmelisiniz.

Primer İmmün Yetmezlik Konusunda Bilinci Artırmak İçin Ne Yapılabilir?

Dünya Primer İmmün Yetmezlik haftası, küresel düzeyde (http://www.worldpiweek.org/) primer immün yetmezlik konusunda bilinci ve teşhisi artırmayı amaçlamaktadır. Web sayfalarında primer immün yetmezlik, hafta boyunca dünya çapında gerçekleştirilen etkinlikleri ve kendinizin nasıl bir etkinlik gerçekleştirebileceğinize ilişkin bütün bilgileri bulabilirsiniz.

Shire'ın üçüncü taraflara ait olan web sitelerinden sorumluluk kabul etmeyeceğini ve web sitesinin bütün ziyaretçiler için uygun olmayabileceğini lütfen unutmayınız.