İmmünoglobülin Tedavisi

Birçok primer immün yetmezlik türünü tedavi etmek için immünoglobülin (Ig) tedavisi kullanılır. İmmünoglobülin tedavisi, kanda eksik olan veya düzgün çalışmayan bazı IgG antikorlarının yerini alır.

IgG antikorları normalde, hastalıklara neden olabilecek bakteriler, virüsler ve mantarlar ile savaşmak için kanda bulunur. Bu nedenle Ig terapisinin amacı, bu risklere karşı koruma sağlamak için kanda yeterli antikorun bulundurulmasıdır. Ig terapisi, primer immün yetmezliği olan insanlarda bulunmayan veya görevini yapmayan bazı IgG antikorların yerine geçer.

Ig tedavisi primer immün yetmezlik için kesin bir tedavi değildir, kişinin bağışıklık sistemine geçici bir destek vererek, enfeksiyon riskinin azaltılmasına yönelik bir tedavidir. Hastaya verilen Ig, sağlıklı bağışçıların kanlarından üretilir ve birincil immün yetmezliğe sahip bir hastaya devamlı kullanıldığında hastanın beklenen yaşam süresi uzatılabilir ve enfeksiyonların sıklığı ve şiddeti azaltılabilir. Özellikle, Ig tedavisi, bakteri enfeksiyonu oranını ve pnömoni(zatürre) insidansını azaltabilir, hastanın antibiyotik tedavisine daha az ihtiyacı olmasını, daha az ateşlenmesini, daha az hastaneye yatırılmasını sağlayabilir. Ig tedavisi alan PIY'li hasta muhtemelen daha az hasta olacağından yaşam kalitesini iyileştirebilir.

IgG tedavisi vücuda üç farklı yolla verilebilir; İntravenöz İmmünoglobülin (IVIg), Subkutan İmmünoglobülin (SCIg) ve Kolaylaştırılmış Subkutan İmmünoglobülin (fSCIg).

Doktorlar, sağlık ihtiyaçları ve yaşam tarzı göz önüne alındığında hangi yolun en iyi yol olduğunu belirlemek için hastalarıyla birlikte çalışırlar.

İntravenöz İmmünoglobülin (IVIg)

İntravenöz İmmünoglobülin (IVIg)

IVIg terapisi, bir damara yerleştirilen bir iğne yardımıyla immünoglobülin preparatının verilmesini sağlar. Genellikle bir hastanede veya klinikte uygulanır ve her 3-4 haftada bir tekrarlanır. Tipik bir IVIg infüzyonu 2-4 saat sürer, ancak bazı hastalar yan etkileri azaltmak için daha yavaş infüzyona ihtiyaç duyabilirler.

Nasıl uygulanır?

alt

Doktor veya hemşire, infüzyon sırasında sabit kalacak olan iğneyi yerleştirir. Tedavi doğrudan damara verildiğinden, IgG antikorları kan dolaşımında derhal dolaşmaya başlar.

Subkutan İmmünoglobülin (SCIg)

Subkutan İmmünoglobülin (SCIg)

SCIg terapisi, hastaya, cildin altındaki dokuya yerleştirilen bir iğne yoluyla Ig preparatı verilmesini sağlar. Hastanın kendisi veya bakıcısına evde SClg tedavisi uygulama için eğitim verilebilir. hastalar SClg'yi IVIg veya fSClg'ye göre(normalde 3-4 haftada bir uygulanır) daha sık almaya(genelde haftalık olarak) eğilimlidirler.

Ciddi yan etkiler veya reaksiyonlar olması ihtimaline karşı, infüzyon uygulanırken sorumlu bir kişinin hazır bulunması önerilmektedir.

Nasıl uygulanır?

alt

Genellikle subkutan infüzyon, karın, kalçalar veya üst kollar gibi vücudun bir veya daha fazla yerinde gerçekleşir. SCIg tedavisinde, Ig’yi derinin altına vermek yaklaşık 1 saat sürer, ancak infüzyon süreleri kişiye göre değişebilir. Uygulama sırasında infüzon pompası kullanılabilir.

SCIg terapisi, Ig'nin kan dolaşımına geçmesinden önce tedaviyi dokuya yayar; bu da ilacın IVIg'de olduğundan daha yavaş absorbe olma eğiliminde olduğu anlamına gelir.Bu, IVIg ile bağlantılı sistemik reaksiyon riskini azaltabilir, ancak aynı zamanda, infüzyon alanında uygulamada lokal bir reaksiyon riskini arttırır. Yaygın yanıtlar şişme, kızarıklık veya kaşıntıyı içerir, ancak genel olarak hastalar işlemi iyi tolere ederler.

Kolaylaştırılmış Subkutan İmmünoglobülin (fSCIg)

Kolaylaştırılmış Subkutan İmmünoglobülin (fSCIg)

fSCIg terapisi, öncesinde bir enzim preparatının (hiyalüronidaz), sonrasında ise Ig preparatının cilt altına sokulan bir iğne vasıtasıyla verilmesidir. Genellikle infüzyon vücudun tek bir yerinden, karın veya kalçadan gerçekleştirilir. Hastaların kendisine veya bakıcısına evde uygulama için eğitim verilebilir. Genellikle hastalar 3-4 haftada bir tedavi alırlar, ancak hastaya göre değişebilir.

Ciddi yan etkiler veya reaksiyonlar olması ihtimaline karşı, infüzyon uygulanırken sorumlu bir kişinin hazır bulunması önerilmektedir.

Nasıl uygulanır?

alt

Hiyalüronidaz enzimi, immünoglobülinin dokudan daha verimli bir şekilde yayılmasına yardımcı olmak için önce verilir. Uygulama sıklıkla bir infüzyon pompasıyla desteklenir.

Hiyalüronidaz, dokuda bulunan hiyalüronan adlı bir maddeyi parçalayarak Ig'nin kan dolaşımına daha kolay girmesini sağlar. Bu, IVIg tedavisinde verilene benzer bir Ig miktarının, tek bir subkutan infüzyon bölgesinde uygulanabileceği anlamına gelir. Hastanın, her 3 veya 4 haftada bir 1 doz fSCIg'ye ihtiyaç duymasının nedeni de budur. Uygulama sonrasında, vücut hızla enzimi temizler ve subkutan doku hızla eski haline gelir.

Antibiyotikler

alt description

Primer immün yetmezliği olan, bakteriyel enfeksiyon öyküsü olan bazı insanlar için doktorlar profilaktik antibiyotikler reçete edebilir. Bir enfeksiyonu tedavi etmek için kullanılan antibiyotiklerin aksine, profilaktik antibiyotikler enfeksiyonu önlemeye yardımcı olması için verilir. Bunlar genellikle düşük dozlarda verilir.1

Referans:
1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases [Primer İmmün Yetmezlik Bozuklukları için Hasta ve Aile El Kitabı]. 5th ed. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2013.

Kök Hücre Terapisi

alt description

Hematopoietik kök hücreler (HSC'ler) farklı tiplerde kan ve bağışıklık hücrelerini oluşturur. En ağır primer immün yetmezlik türleri için, hematopoietik kök hücre nakli (HSCT) etkili bir tedavi seçeneği olabilir. Sağlıklı bir kişinin hematopoietik kök hücrelerinin primer immün yetmezliği olan bir kişiye nakledilme işlemidir. Bir ameliyat değildir. Daha çok bir kan transfüzyonu gibidir.1

HSCT'yi gerçekleştirmenin geleneksel yolu, başka bir kişinin kemik iliğindeki HSC'leri kullanılarak primer immün yetmezliği olan kişiye kemik iliğinin nakledilmesidir.Fakat günümüzde HSC'ler kordon kanından (doğumdan sonra plasentadan alınmış kandan) alınabilmektedir. Bağışıklık ve kan sistemleri için kordon kanı HSC kaynağı olabilir.1

Referans:
1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases [Primer İmmün Yetmezlik Bozuklukları için Hasta ve Aile El Kitabı]. 5th ed. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2013.

Gen Terapisi

alt description

Primer immün yetmezliğin birçok türüne, spesifik genlerdeki hatalar (mutasyonlar) neden olur. Gen terapisinin ilkesi, genetik mutasyonu düzeltmek için gereken genin normal bir kopyasının eklenmesiyle modifiye edilmiş olan hastanın kendi kök hücrelerini kullanmaktır. Bu, uygun kök hücre vericileriyle eşleştirilemeyen daha şiddetli primer immün yetmezliği olan bireyler için bir seçenek olabilir.1

Referans:
1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds.P Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases [Primer İmmün Yetmezlik Bozuklukları için Hasta ve Aile El Kitabı]. 5th ed. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2013.