İmmünoglobulin Tedavisi
Birçok primer immün yetmezlik türünü tedavi etmek için immünoglobulin (Ig) tedavisi kullanılır. İmmünoglobulin tedavisi, kanda eksik olan veya düzgün çalışmayan bazı IgG antikorlarının yerini alır. 3
IgG antikorları normalde, hastalıklara neden olabilecek bakteriler, virüsler ve mantarlar ile savaşmak için kanda bulunur. Bu nedenle Ig terapisinin amacı, bu risklere karşı koruma sağlamak için kanda yeterli antikorun bulundurulmasıdır. Ig terapisi, primer immün yetmezliği olan insanlarda bulunmayan veya görevini yapmayan bazı IgG antikorların yerine geçer. 3
Ig tedavisi primer immün yetmezlik için kesin bir tedavi değildir, kişinin bağışıklık sistemine geçici bir destek vererek, enfeksiyon riskinin azaltılmasına yönelik bir tedavidir. Hastaya verilen Ig, sağlıklı bağışçıların kanlarından üretilir ve birincil immün yetmezliğe sahip bir hastaya devamlı kullanıldığında hastanın beklenen yaşam süresi uzatılabilir ve enfeksiyonların sıklığı ve şiddeti azaltılabilir. İmmünglobulin yerine koyma tedavisi sayesinde pek çok enfeksiyona karşı korunmak ve otoimmün adını verdiğimiz durumları kontrol altına almak mümkün olmaktadır. Bu tedavi geçici bir süre korunma sağladığından tedavi düzenli aralıklarla uygulanmalı, gerektiğinde ömür boyu verilmelidir. 2,3
IgG tedavisi vücuda üç farklı yolla verilebilir; İntravenöz (damar içi) İmmünoglobulin (IVIg), Subkutan (deri altı) İmmünoglobulin (SCIg) ve Kolaylaştırılmış Subkutan İmmünoglobulin (fSCIg). 4
Doktorlar, sağlık ihtiyaçları ve yaşam tarzı göz önüne alındığında hangi yolun en iyi yol olduğunu belirlemek için hastalarıyla birlikte çalışırlar.
İntravenöz İmmünoglobulin (IVIg)
Subkutan İmmünoglobulin (SCIg)
İntravenöz İmmünoglobulin (IVIg)
İntravenöz İmmünoglobulin (IVIg)
IVIg terapisi, bir damara yerleştirilen bir iğne yardımıyla immünoglobulin preparatının verilmesini sağlar. Genellikle bir hastanede veya klinikte uygulanır ve her 3-4 haftada bir tekrarlanır. 3
Nasıl uygulanır?
Doktor veya hemşire, infüzyon sırasında sabit kalacak olan iğneyi yerleştirir. Tedavi doğrudan damara verildiğinden, IgG antikorları kan dolaşımında derhal dolaşmaya başlar. 3
Subkutan İmmünoglobulin (SCIg)
Subkutan İmmünoglobulin (SCIg)
SCIg terapisi, hastaya, cildin altındaki dokuya yerleştirilen bir iğne yoluyla Ig preparatı verilmesini sağlar. Hastanın kendisi veya bakıcısına evde SClg tedavisi uygulama için eğitim verilebilir. Hastalar SClg'yi IVIg veya fSClg'ye göre (normalde 3-4 haftada bir uygulanır) daha sık almaya (genelde haftalık olarak) eğilimlidirler. 3
Ciddi yan etkiler veya reaksiyonlar olması ihtimaline karşı, infüzyon uygulanırken sorumlu bir kişinin hazır bulunması önerilmektedir. 3
Nasıl uygulanır?
Genellikle subkutan infüzyon, karın, kalçalar veya üst kollar gibi vücudun bir veya daha fazla yerinde gerçekleşir. SCIg tedavisinde, Ig’yi derinin altına vermek yaklaşık 1 saat sürer, ancak infüzyon süreleri kişiye göre değişebilir. Uygulama sırasında infüzon pompası kullanılabilir. 3
SCIg terapisi, Ig'nin kan dolaşımına geçmesinden önce tedaviyi dokuya yayar; bu da ilacın IVIg'de olduğundan daha yavaş absorbe olma eğiliminde olduğu anlamına gelir. Bu, IVIg ile bağlantılı sistemik reaksiyon riskini azaltabilir, ancak aynı zamanda, infüzyon alanında uygulamada lokal bir reaksiyon riskini arttırır. Yaygın yanıtlar şişme, kızarıklık veya kaşıntıyı içerir, ancak genel olarak hastalar işlemi iyi tolere ederler. 3
Kolaylaştırılmış Subkutan İmmünoglobulin (fSCIg)
Kolaylaştırılmış Subkutan İmmünoglobulin (fSCIg)
fSCIg terapisi, öncesinde bir enzim preparatının (hiyalüronidaz), sonrasında ise Ig preparatının cilt altına sokulan bir iğne vasıtasıyla verilmesidir. Genellikle infüzyon vücudun tek bir yerinden, karın veya kalçadan gerçekleştirilir. Hastaların kendisine veya bakıcısına evde uygulama için eğitim verilebilir. Genellikle hastalar 3-4 haftada bir tedavi alırlar, ancak hastaya göre değişebilir.4
Ciddi yan etkiler veya reaksiyonlar olması ihtimaline karşı, infüzyon uygulanırken sorumlu bir kişinin hazır bulunması önerilmektedir. 4
Nasıl uygulanır?
Hiyalüronidaz enzimi, immünoglobulinin dokudan daha verimli bir şekilde yayılmasına yardımcı olmak için önce verilir. Uygulama sıklıkla bir infüzyon pompasıyla desteklenir. 4
Hiyalüronidaz, dokuda bulunan hiyalüronan adlı bir maddeyi parçalayarak Ig'nin kan dolaşımına daha kolay girmesini sağlar. Bu, IVIg tedavisinde verilene benzer bir Ig miktarının, tek bir subkutan infüzyon bölgesinde uygulanabileceği anlamına gelir. Hastanın, her 3 veya 4 haftada bir 1 doz fSCIg'ye ihtiyaç duymasının nedeni de budur. Uygulama sonrasında, vücut hızla enzimi temizler ve subkutan doku hızla eski haline gelir. 4
Referanslar:1. İmmün Sistemin Doğuştan Kusurları veya Primer İmmün Yetersizlik: Türk İmmunoloji Derneği websitesi. https://www.turkimmunoloji.org/tr_TR/haberler/genel/immun-sistemin-dogustan-kusurlari-veya-primer-immun-yetersizlik/ (Erişim tarihi: Mart 2024) 2. Primer İmmün Yetmezlik (PİY) Nedir? Tedavi ve Koruyucu Yöntemler. Klinik İmmünoloji Derneği 2014. 3. Blaese RM ve ark ed. in IDF Patient and Family Handbook. 2013. 4. Wassermann RL: Immunotherapy 2017; 9(12): 1035-1050
Antibiyotikler
PİY'de antibiyotikler enfeksiyonların tedavisi ve bazen de enfeksiyonlardan korumak amacı ile ve sık olarak kullanılır. Mantar (pamukçuk) ve virüslerle (uçuk, su çiçeği, grip gibi) oluşan enfeksiyonlarda ise tedavide farklı ilaçlara yer verilir. Bu ilaçlar hastanın durumuna ve enfeksiyonun ciddiyetine göre damar yolu veya ağız yolu ile kullanılır. Koruyucu ilaçlar doktorun önerdiği şekil ve dozda çoğu zaman uzun süre kullanılmalıdır. 2
Referanslar:1. İmmün Sistemin Doğuştan Kusurları veya Primer İmmün Yetersizlik: Türk İmmunoloji Derneği websitesi. https://www.turkimmunoloji.org/tr_TR/haberler/genel/immun-sistemin-dogustan-kusurlari-veya-primer-immun-yetersizlik/ (Erişim tarihi: Mart 2024) 2. Primer İmmün Yetmezlik (PİY) Nedir? Tedavi ve Koruyucu Yöntemler. Klinik İmmünoloji Derneği 2014.
Kök Hücre Terapisi
Hematopoietik kök hücreler (HSC'ler) farklı tiplerde kan ve bağışıklık hücrelerini oluşturur. En ağır primer immün yetmezlik türleri için, hematopoietik kök hücre nakli (HSCT) etkili bir tedavi seçeneği olabilir. Sağlıklı bir kişinin hematopoietik kök hücrelerinin primer immün yetmezliği olan bir kişiye nakledilme işlemidir. Bir ameliyat değildir. Daha çok bir kan transfüzyonu gibidir. 3
HSCT'yi gerçekleştirmenin geleneksel yolu, başka bir kişinin kemik iliğindeki HSC'leri kullanılarak primer immün yetmezliği olan kişiye kemik iliğinin nakledilmesidir. Fakat günümüzde HSC'ler kordon kanından (doğumdan sonra plasentadan alınmış kandan) alınabilmektedir. Bağışıklık ve kan sistemleri için kordon kanı HSC kaynağı olabilir. 3
Referanslar:1. İmmün Sistemin Doğuştan Kusurları veya Primer İmmün Yetersizlik: Türk İmmunoloji Derneği websitesi. https://www.turkimmunoloji.org/tr_TR/haberler/genel/immun-sistemin-dogustan-kusurlari-veya-primer-immun-yetersizlik/ (Erişim tarihi: Mart 2024) 2. Primer İmmün Yetmezlik (PİY) Nedir? Tedavi ve Koruyucu Yöntemler. Klinik İmmünoloji Derneği 2014. 3. Blaese RM ve ark ed. in IDF Patient and Family Handbook. 2013.
Gen Terapisi
Primer immün yetmezliğin birçok türüne, spesifik genlerdeki hatalar (mutasyonlar) neden olur. Gen terapisinin ilkesi, genetik mutasyonu düzeltmek için gereken genin normal bir kopyasının eklenmesiyle modifiye edilmiş olan hastanın kendi kök hücrelerini kullanmaktır. 3
Genetik defekte göre eksik olan hücrenin fonksiyonunu düzeltmeye yönelik, yani “hedefe yönelik tedaviler” giderek çeşitlenmektedir. Günümüzde bazı hastalıklarda aile içinde doku grubu tam uygun donör yok ise gen terapisi bir tedavi seçeneğidir. 2
Referanslar:1. İmmün Sistemin Doğuştan Kusurları veya Primer İmmün Yetersizlik: Türk İmmunoloji Derneği websitesi. https://www.turkimmunoloji.org/tr_TR/haberler/genel/immun-sistemin-dogustan-kusurlari-veya-primer-immun-yetersizlik/ (Erişim tarihi: Mart 2024) 2. Primer İmmün Yetmezlik (PİY) Nedir? Tedavi ve Koruyucu Yöntemler. Klinik İmmünoloji Derneği 2014.